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多发性骨髓瘤（multiple
myeloma）
是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。骨髓中大量异常浆细胞（即骨髓瘤细胞）增殖，产生M蛋白，引起骨骼破坏、贫血、感染、出血、肾功能损害和免疫功能异常。
[病因与发病机理]
本病的病因和发病机理尚未阐明，经对瘤细胞染色体研究发现染色体组型复杂，提示克隆性深变是较多的。
[诊断要点与鉴别诊断]
多发性骨髓瘤的诊断应根据血液学、放射学和免疫学三方面的检查而确诊。
（一）临床表现
1、 症状：
①骨骼疼痛或相应骨骼 处包块常是早期和主要症状，以腰骶部、下背部或肋骨疼痛最多见，特别在行走时。也可发生在大腿、小腿、胸部、肩、臂。脊柱压缩性病理性骨折（胸椎10、11、12及腰椎1、2）。②头晕、疲乏无力、心悸、气促等，不少病人起病时已出现并逐渐加重，晚期更严重。③肺部和尿路感染，表现为咳嗽、咳痰甚至呼吸困难或尿频、急、痛伴发热。④鼻出血或血尿等出血表现。⑤慢性肾脏病或肾功能衰竭常出现于半数病人，有时可出现很早，被误诊为慢性肾炎。
2、体征：病变部位骨骼叩击痛、压迫疼痛加重。贫血时口唇、结膜和面色苍白。有出血倾向时，皮肤出现疼斑，或舌、口腔粘膜血泡等。
（二）实验室 与器械检查
1、骨髓像 骨髓中异常浆细胞>10%。
2、骨骼的X线检查：①广泛的骨质疏松。②局灶性的溶骨性损害③病理性骨折。溶骨性损害多见于颅骨、骨盆、脊柱、肋骨、股长骨和肱骨的近端。常呈多个、大小不等的圆形或卵形穿凿样透高缺损，边缘清晰，周围无新骨形成现象。病理性骨折以脊柱的压缩性性骨折最为典型。
3、免疫学检查：相应单克隆免疫球蛋白，IgG、IgA、IgM、IgD、IgE升高。
4、尿改变：尿蛋白阳性，尿Bence-Jones蛋白，阳性。
5、血液生化：①球蛋白升高,大多在30～80g/L或更高,正常球蛋白减少。②血清钙正常或增高，血清磷酸盐正常。③肾功能衰竭时，血尿素氮及肌酐增高。
6、血常规：早期血红蛋白一般在100～110g/L，晚期常<80g/L；白细胞计数可正常。血小板计数常减少。血片中红细胞可形成钱串状为特征性改变。因血浆球蛋白增高，因而可影响血型鉴定和交叉配血试验。
（三）诊断标准
按Durie标准：
1、主要标准：
Ⅰ组织活检证明有浆细胞瘤。
Ⅱ骨髓检查：浆细胞>30%。
Ⅲ单克隆免疫球蛋白（M蛋白）。
（1）IgL>35g/L。
（2）IgA>20g/L。
（3）尿内K或λ链排泄量每日>1g，无其他有意义的蛋白尿。
2、次要标准：
（1）骨髓检查：浆细胞10%～30%。
（2）单克隆蛋白尖峰存在，但少于上述标准。
（3）X线检查有溶骨性损害。
（4）正常IgM<0.5g/L, IgA<1g/L, IgG<6g/L。
（四）鉴别诊断
多发性骨髓瘤应与下列疾病鉴别：①浆细胞增多症。②原发性巨球蛋白血症和重链病。③良性单克隆巨球蛋白病（BMG）。④老年性骨质疏松。⑤骨转移癌。
[治疗措施]
目前尚无根治方法。治疗的原则是用化疗或其他方法消灭瘤细胞，消除或减轻瘤细胞增生引起的各种临床表现。
（一）化学治疗
常用化疗方案：
1、MP方案：马法仑（melphalan）每日6～8mg, 口服5～7天；泼尼松每日40～60mg, 口服5～7天，每4～6周重复一次，应坚持用药一年以上，有效率为50%。
2、M2方案：CTX400～600mg, 静注，第1日：BCNUO.5～1mg/kg静注，每1日；马法仑每日6～8mg，口服5～7天；泼尼松每日1mg/kg，7天后渐减量至21天停服；VCR2mg,
静注，第21日，休息两周后再开始下一疗程。
（二）干扰素治疗
与化疗药物联合应用。化疗间歇期应用干扰素（1FN-a2b30×106/m2)皮下注射，每周3次，干扰素的毒副作用有发热、白细胞减少、血小板减少、脱发等。
（三）对症处理
1、高钙血症：应补足水分，使尿量每日保持在1500ml以上。泼尼松每日60mg，口服，连续7日，降钙素（calcitoniu）100u，皮下注射，每日或间日一次。
2、骨痛：主要应用全身化疗，如不能奏效者，采用局部放射治疗，可迅速减轻局部疼痛；骨磷每日300mg加入生理盐水500ml静滴，连续4日，或每日1600mg，分2次口服。
3、急性肾功能衰竭：必须及早作血奖置换，对清除体内M血蛋白效果好。防高尿酸血症用别嘌呤醇。
（四）耐药、难治复发性骨髓瘤的化疗
VAD方案：VCR每日0.5mgdr；Adr每日10mg；均静脉滴注。地塞米松每日20mg，口服三药均连用4天休息4天为一周期，3个周期为一疗程。有效率可达75%。如遇一般情况差，白细胞低者，VCR及Adr仅用1～4日，第2～3周期停用，而地塞米松不变。本方案易致感染，治疗前或治疗中应须防感染。
如患者年龄<50岁，一般情况好，可考虑应用大剂量马法仑140mg/m2，收集收外周血干细胞，进行自体外周血干细胞移植等。
(五)抗癌中药治疗
可作为综合治疗的措施之一，适用于一些不适合手术和放、化疗或手术后复发的患者。河北傅山中医肿瘤医院运用高科技成果开发研制的细胞分子调节剂抑癌中药"傅山神"系列制剂（水丸、胶囊、口服液等）和抑癌针剂，打破了"毒癌、杀癌、抗癌"的"传统思维定势"，药物本身毫无毒性，也不对癌瘤产生直接的正面刺激，它是细胞基因疗法在临床上的应用。其克癌原理是：抑制癌瘤新生血管网的形成，阻断癌细胞的营养供应，切断癌细胞的新陈代谢渠道，造成癌瘤得不到营养来源而逐渐枯萎，废物不能排出而逐渐变性坏死，而且不伤害正常细胞。在增强机体自身的免疫功能，促进机体抗癌免疫监护系统的再生，激活各类杀癌细胞的同时，调节细胞周期引擎分子和细胞动力，使失控的癌细胞恢复正常的周期节律，让癌细胞发生逆转。该药配合放、化疗，可明显减轻放、化疗的毒副作用，提高白血球的数量。即使已失去手术、放化疗机会的晚期患者，也可控制转移、减除癌痛、改善证候、提高生存质量、延长带癌生存期。
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